Невралгия языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва – это рецидивирующие пароксизмы (резко возникающие эпизоды) тяжелой, острой, стреляющей боли в области иннервации IX и X пары черепных нервов (задняя стенка глотки, область миндалин, задняя треть языка, среднее ухо, область за углом нижней челюсти).

Диагноз ставится на основе клинических данных (клиническая картина очень красочная и, как правило, типичная). Данная патология встречается относительно редко. Невропатия языкоглоточного нерва поражает в большинстве случаев мужчин в возрасте старше 40 лет.

Этиология невропатии языкоглоточного нерва

Заболевание обычно вызывают:

• Компрессия языкоглоточного нерва у его корня в месте выхода из ствола мозга петлей внутричерепной артерии. Такое сдавление веной или артерией принято называть нейроваскулярный конфликт. Факт наличия или отсутствия нейроваскулярного конфликта устанавливается по результатам МРТ, но иногда данные могут быть неточными и требуется коллегиальное решение нескольких нейрохирургов.
• Ущемление нерва удлиненным шиловидным отростком (синдром Игла).
• Перитонзиллярный абсцесс, опухоль, артериовенозные мальформации, аневризмы. Редко заболевание развивается как начало рассеянного склероза (у более молодых пациентов), однако чаще при рассеянном склерозе более выражены симптомы нарушения чувствительности и другие нарушения.
• Аутоиммунный процесс, в результате которого поражаются сосуды, питающие сам нерв или непосредственно нервное волокно.

Если не удается найти и других причин развития боли, то принято говорить об идиопатической невропатии языкоглоточного нерва.

Точный механизм развития невралгии языкоглоточного нерва до конца неясен. По одной теории компрессия нерва приводит к нарушению миелиновой оболочки нерва, что приводит к генерации эктопических импульсов (сильное перераздражение нерва, в результате которого даже на слабые раздражители нерв отвечает бурным возбуждением).
По другой теории высшие (центральные) болевые пути и центры запоминают это постоянное возбуждение и начинают генерировать его сами, в результате чего минимальное раздражение интерпретируется мозгом как боль.

Симптомы и признаки невралгии языкоглоточного нерва

Как при невралгии тройничного нерва, пароксизмальные приступы односторонней кратковременной мучительной боли возникают спонтанно или резко нарастают, когда стимулируются участки, иннервируемые языкоглоточным нервом (например, при жевании, глотании, кашле, разговоре, зевоте или чихании). Боль обычно возникает в области миндалин или на основании языка и может иррадировать в ухо.

Боль при невралгии языкоглоточного нерва имеет очень типичный окрас, поэтому чаще диагноз устанавливается на основе жалоб пациента. Боль, как правило, пароксизмальная (резкие, неожиданные приступы), настолько сильная, что пациенты даже замирают на время приступа, боясь усугубить свое состояние. Иногда пациент мечется по комнате от боли в попытке облегчить боль.

Длится болевой синдром от нескольких секунд до двух минут (боль более 2 минут бывает при очень тяжелом течении невралгии языкоглоточного нерва). Приступы пароксизмов боли могут часто повторяться в течение дня – в тяжелых случаях до 100 и более пароксизмов (приступов) в день. Боль – стреляющая, как удар током, мучительная. Интенсивность пациенты описывают как «запредельная» и «нестерпимая».

Иногда повышенная активация блуждающего нерва из-за его связей с языково-глоточным нервом вызывает остановку синусного узла с обмороком; эпизоды могут происходить ежедневно или один раз в несколько недель.

Заболевание имеет и социально-экономические последствия, при длительном течении боль приводит пациента к инвалидности. Инвалидизация происходит не из-за самого заболевания, а из-за тяжелого течения болевого синдрома – пациент буквально подстраивает свою жизнь так, чтобы избегать приступов нестерпимой боли.

Со временем может возникнуть «болевой тип поведения» – это своеобразное психическое расстройство, когда пациент неосознанно имитирует поведение как при тяжелой боли, даже если она умеренная или легкая.

Диагностика невралгии языкоглоточного нерва

Клиническая оценка – это основа, так как картина боли отличается своей типичностью. Предварительный диагноз, как правило, ставится на основании сбора жалоб и анамнеза.

Существует специальный лидокаиновый тест – суть которого в аппликации ватки, смоченной 2% раствором лидокаина к задней стенке ротоглотки или миндалине, или нанесении лидокаина в виде спрея на эти зоны. Тест считается положительным, если пациент спустя короткое время (около 2-3 минут) чувствует облегчение боли на 50% или более, или прекращение приступа.

МРТ диагностика позволяет исключить вазоневральный конфликт, опухоли, абсцессы, фокальное поражение нерва или другие причины развития невралгии языкоглоточного нерва.

Также иногда проводят тестовую блокаду, с помощью которой можно дифференцировать заболевание от каротидинии, верхней гортанной невралгии и болью, связанной с опухолями.

Симптомы невралгии языкоглоточного нерва часто патогномоничны (т.е. невралгия языкоглоточного нерва возникает на фоне другого заболевания). Таким образом первостепенная задача – выявление заболеваний, которые дают осложнения в виде боли. Это необходимо, чтобы не просто снимать боль, а, если это возможно, выявить и вылечить причину боли (например, вазоневральный конфликт или сдавление нерва шиловидным отростком).

Заболевания, которые протекают очень похоже на невропатию языкоглоточного нерва:

Хроническая пароксизмальная гемикрания (синдром Шостада)

Приступы более длительные, не менее 2 минут и не более 8. Также для этого заболевания типично течение на протяжении многих лет и «драматическое» выздоровление после проведения так называемой «Индометациновой пробы».

Постгерпетическая невралгия

Для данного заболевания характерна «размазанная» картина боли – боль ноющая, постоянная без выраженных приступов, типичны предшествующие высыпания в проекции V 1-2-3 веток тройничного нерва или зоне иннервации языкоглоточного нерва. Такой вид боли плохо реагирует на стандартный антиконвульсант карбамазепин, который обычно хорошо помогает при типичной невралгии черепного нерва. Как правило, лучше помогает габапентин.

Гемифациальный спазм

Это односторонние болезненные синхронные сокращения мышц лица в результате повторяющихся электрических разрядов от лицевого (VII) черепного нерва и\или его двигательного ядра.

Гемифациальный спазм обычно возникает в результате сдавливания нерва пульсирующим кровеносным сосудом, что вызывает выработку эктопических импульсов (патологические импульсы), аналогично как при невралгии тройничного или языкоглоточного нерва.

Односторонние, непроизвольные, безболезненные сокращения мышц лица, как правило, начинаются с века, а затем распространяются на щеку и рот. Сокращения могут быть прерывистыми вначале, но могут стать практически непрерывными.

Синусит (воспаление пазух) и одонтогенные (от корней зубов) боли

Обычно отличаются от невралгии языкоглоточного нерва сопутствующими симптомами: выделениями из носа, повышением температуры, позиционной головной болью, болью при постукивании по одному или нескольким зубам шпателем.

Лечение невралгии языкоглоточного нерва

Чаще всего лечение проводится с применением антиконвульсантов. Невропатия языкоглоточного нерва лечится карбамазепином (относится к 1 линии терапии) в дозе 200 мг. перорально 3-4 раза в день в течение длительного времени, до полного купирования боли.

Так как переносимость антиконвульсантов бывает тяжелая, начинают прием обычно с 1\2 таблетки – 2 раза в сутки, с переходом на 3-кратный приём (раз в 8 часов). Постепенно доза увеличивается на 1\2 таблетки раз в 1-5 дней, до достижения такой дозы, которая позволяет контролировать боль и терпимо переносится для пациента. Максимальная суточная доза карбамазепина – максимальная суточная доза 1800-2000 мг. в зависимости от веса пациента и пола.
Если карбамазепин неэффективен или вызывает нетерпимые побочные эффекты, то врач может назначить габапентин, который также обладает эффектом, но, как правило, хуже, чем карбамазепин.

Интервенционные методы лечения невралгии языкоглоточного нерва

Последние несколько лет большое распространение в мировой практике лечения боли получили методы интервенционного лечения боли: периферическая блокада языкоглоточного нерва с лечебной и диагностической целью, а также импульсная радиочастотная абляция языкоглоточного нерва.

Как правило, блокада языкоглоточного нерва дает только временное облегчение (обычно от 4 до 12 часов), но если она была эффективна, то это считается положительной пробой. Это позволяет сказать, насколько эффективной будет импульсная абляция языкоглоточного нерва.

Метод импульсной абляции – современный и результативный способ лечения хронической боли в лице и горле при невралгии языкоглоточного нерва. Метод зарекомендовал себя как очень эффективный и хороший способ контроля боли, если стандартные методы лечения не дали эффекта. Абляцию проводит врач анестезиолог-альголог под УЗ или Рентген-навигацией.

Пациентам, у которых подтвержден нейроваскулярный конфликт, может быть назначено хирургическое вмешательство (васкулярная декомпрессия), суть которого в установке накладки для отделения пульсирующей сосудистой петли от корешка языкоглоточного нерва в месте его выхода из ствола мозга. Несмотря на довольно хорошую эффективность оперативного лечения, не у всех пациентов это приводит к результату, а иногда развиваются осложнения, например, нарушение глотания или фонации (голоса).